呼吸器(間質性疾患)
肺の間質性疾患の原因は免疫性とじん肺に分けられる
免疫性の原因は外からと内から分けられる
外からではまず抗原を吸入し免疫応答が起こる
内からでは免疫の異常がある
外からは IPF、 好酸球性肺炎、 ABPA、 過敏性肺炎
内からはサルコイドーシス
じん肺は石綿やガラスをマクロファージが吸入し線維化が起こる
間質性疾患に共通してみられるのは労作時息切れ、乾性咳、聴診では fine crackle、拡散障害、線維化が起これば拘束性変化
免疫性
特発性肺線維症 IPF
吸入した抗原に対して細胞性免疫の異常で線維化
KL-6 SP-A,D 上昇
レントゲンで蜂巣肺、牽引性気管支拡張(肺底部、胸膜直下)
ステロイドは無効
アレルギー性気管支肺アスペルギルス症 ABPA
アスペルギルスを吸入してⅠ型アレルギーが起こる(喘息、 IgE・ 好酸球上昇、皮内テストでアナフィラキシー型(数分))
気管支中に痰が持続して存在し痰の中にアスペルギルスがいるのでⅢ型アレルギーが起こる
Ⅲ型アレルギーではアスペルギルス抗体に対する抗原抗体複合体が形成される
皮内テストではアルサス型で数時間
間質に好酸球が浸潤するのでレントゲン CT では浸潤影と移動性
痰は褐色で栓子様、それは細気管支を鋳型にするから
治療はステロイド全身投与(経口と経静脈、経口がメイン)
二番目にアムホテリシン B の吸入
過敏性肺炎
吸入した抗原に対してリンパ球が出てくる
BALF/TBLB で CD 8> CD 4→予後が良い夏型でトリコスポロンが原因、抗原から隔離する
CD 4>CD 8→予後が悪い、夏型以外、ステロイドの全身投与
Ⅲ型アレルギーの症状→抗原抗体複合体を形成し吸入して数時間して発熱とともに咳と呼吸困難
Ⅳ型アレルギーで非乾酪性肉芽腫→レントゲン CT で全肺野に粒状結節
ちなみにBALFはbroncho alveolar lavage fluid、TBLBはtransbronchial lung biopsy