呼吸器(間質性疾患)

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肺の間質性疾患の原因は免疫性とじん肺に分けられる
免疫性の原因は外からと内から分けられる
外からではまず抗原を吸入し免疫応答が起こる
内からでは免疫の異常がある
外からは IPF、 好酸球性肺炎、 ABPA、 過敏性肺炎
内からはサルコイドーシス
じん肺石綿やガラスをマクロファージが吸入し線維化が起こる

間質性疾患に共通してみられるのは労作時息切れ、乾性咳、聴診では fine crackle、拡散障害、線維化が起これば拘束性変化

免疫性

特発性肺線維症 IPF

吸入した抗原に対して細胞性免疫の異常で線維化
KL-6 SP-A,D 上昇
レントゲンで蜂巣肺、牽引性気管支拡張(肺底部、胸膜直下)
ステロイドは無効

好酸球性肺炎

吸入した抗原に対して好酸球が浸潤したアレルギーⅠ型
血中好酸球、 IgE が上昇
レントゲンや CT で浸潤影と移動性(好酸球はあっちにふらふらこっちにふらふら)
ステロイドが著効する

アレルギー性気管支肺アスペルギルス症 ABPA

アスペルギルスを吸入してⅠ型アレルギーが起こる(喘息、 IgE・ 好酸球上昇、皮内テストでアナフィラキシー型(数分))
気管支中に痰が持続して存在し痰の中にアスペルギルスがいるのでⅢ型アレルギーが起こる
Ⅲ型アレルギーではアスペルギルス抗体に対する抗原抗体複合体が形成される
皮内テストではアルサス型で数時間
間質に好酸球が浸潤するのでレントゲン CT では浸潤影と移動性
痰は褐色で栓子様、それは細気管支を鋳型にするから
治療はステロイド全身投与(経口と経静脈、経口がメイン)
二番目にアムホテリシン B の吸入

過敏性肺炎

吸入した抗原に対してリンパ球が出てくる
BALF/TBLB で CD 8> CD 4→予後が良い夏型でトリコスポロンが原因、抗原から隔離する
CD 4>CD 8→予後が悪い、夏型以外、ステロイドの全身投与
Ⅲ型アレルギーの症状→抗原抗体複合体を形成し吸入して数時間して発熱とともに咳と呼吸困難
Ⅳ型アレルギーで非乾酪性肉芽腫→レントゲン CT で全肺野に粒状結節

ちなみにBALFはbroncho alveolar lavage fluid、TBLBはtransbronchial lung biopsy

サルコイドーシス

免疫の異常→細胞性免疫↓、液性免疫↑
乾酪性肉芽腫を形成→それを反映して ACE 上昇 カルシウム上昇
全身臓器に症状が出る
肺はリンパ節から症状が出る→ BHL のみなら経過観察、小結節陰影が出たらステロイド全身投与
他にはぶどう膜炎、心臓 (AV ブロック)、神経→ステロイド全身投与

じん肺

石綿肺と珪肺に分けられる
石綿肺は下肺野が中心で胸膜に石灰化が見られる、肺がんや悪性胸膜中皮腫を合併する
珪肺は上肺野がメイン(ガラスは軽いから上に舞う)、肺門リンパ節の石灰化と肉芽腫を伴う、結核を合併する(ガラスは消化が悪い→マクロファージが疲れる→そして結核を合併する )